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Sarkoidose

Sarkoidose ist eine Entzündung, die zur Bildung von Zellklumpen in den Organen, vorzugsweise in der Lunge, führt. Sie wird auch als Morbus Boeck Krankheit bezeichnet. Sein Ursprung ist unbekannt. Außer in ihrer schweren und tödlichen Form (weniger als 5 % der Fälle) heilt die Sarkoidose spontan aus und verkürzt die Lebenserwartung der betroffenen Person nicht. Die Sarkoidose gilt als seltene, aber nicht außergewöhnliche Erkrankung. Die genaue Prävalenz ist unbekannt, da die Krankheit nicht immer mit Symptomen einhergeht, aber es wird geschätzt, dass 1 von 5.000 bis 1 von 20.000 Menschen in der Gesamtbevölkerung betroffen sind.

Was versteht man unter Sarkoidose?

Diese Granulome können alle Organe betreffen: Lymphknoten, Lungen, Knochen, Gelenke, Nieren, Herz und Augen. Sarkoidose betrifft in der Regel junge Erwachsene zwischen 20 und 40 Jahren und sowohl Männer als auch Frauen.

Fast zwei Drittel der Patienten mit Sarkoidose erreichen schließlich eine Remission mit geringen oder keinen Folgeerscheinungen. Nahezu 50 % der Patienten mit Spontanremission tun dies innerhalb der ersten 3 Jahre nach der Diagnose. Weniger als 10 % dieser Patienten erleiden nach 2 Jahren einen Rückfall. Diejenigen Patienten, die innerhalb von 2 bis 3 Jahren keine Remission zeigen, haben höchstwahrscheinlich eine chronische Krankheit.

Was sind die Symptome bei Sarkoidose?

Anhäufungen von Entzündungszellen, die als "Granulome" bezeichnet werden, können möglicherweise viele Organe befallen: die Haut, die Augen, das Herz, das Nervensystem, die Nieren. Die Sarkoidose kann daher je nach Ausmaß sehr unterschiedliche Formen annehmen: Sie kann völlig asymptomatisch sein (was erklärt, warum nicht alle Fälle diagnostiziert werden) und ein oder mehrere Organe betreffen.

Sarkoidose verursacht oft Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust sowie Muskel- und Gelenkschmerzen. Neben diesen allgemeinen Anzeichen gibt es insbesondere Symptome im Zusammenhang mit Organschäden: anhaltender Husten und Atemnot im Zusammenhang mit Lungenschäden sind die häufigsten Anzeichen, ebenso wie Läsionen auf der Haut, Augenbeschwerden und Herzrhythmusstörungen.

Wie kannst du Sarkoidose behandeln?

Da die Sarkoidose oft günstig spontan fortschreitet, benötigen asymptomatische Patienten und Patienten mit leichten Symptomen keine Behandlung, obwohl sie auf Anzeichen einer Verschlechterung überwacht werden sollten. Diese Patienten können mit seriellen Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Lungenfunktionstests (mit Messung der Diffusionskapazität) und der Suche nach Markern einer extrathorakalen Beteiligung (z. B. routinemäßige Nieren- und Leberfunktionstests, jährliche Spaltlampen-Ophthalmologie) nachuntersucht werden. Die Häufigkeit der Nachuntersuchungen richtet sich nach der Schwere der Erkrankung.

Der Verlauf dieser Systemerkrankung ist schwer vorherzusagen. Viele Patienten sind asymptomatisch, machen keinen Fortschritt oder zeigen eine spontane Besserung. Andere benötigen eine erste, zweite oder sogar dritte Behandlungslinie, wie wir beschrieben haben. Angesichts dieses unvorhersehbaren Verlaufs benötigen Patienten mit Sarkoidose eine langfristige Nachsorge mit dem Ziel, gegebenenfalls rechtzeitig eine Behandlung einzuleiten und das Auftreten irreversibler Funktionseinschränkungen zu verhindern oder zu minimieren.

Die optimale Behandlungsdauer ist unbekannt. Eine vorzeitige Reduzierung der Erhaltungsdosis kann einen Rückfall verursachen. Die Behandlung wird bei Ausbleiben einer Reaktion oder bei Vorliegen einer zweideutigen Reaktion schrittweise beendet. Kortikosteroide können bei den meisten Patienten schließlich abgesetzt werden, aber da die Häufigkeit von Rückfällen bis zu 50 % der Fälle betragen kann, sollte eine regelmäßige Überwachung erfolgen, normalerweise alle 3 bis 6 Monate. Bei Wiederauftreten der Symptome sollte die Kortikosteroidtherapie wieder aufgenommen werden.