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Chiari Malformation

Chiari-MalformationDiese Erkrankung der Kleinhirnanteile wurde nach dem Pathologen Hans von Chiari (*1851-1916) aus Österreich benannt, auch Julius Arnold (1835-1915) ein Pathologe aus Deutschland war bei der Definition dieser Entwicklungsstörungen im Gehirn beteiligt. Die Arnold-Chiari-Malformation oder Chiari Malformation umfasst vier Typen kongenitaler Abnormalitäten oder Missbildungen im Rhombencephalon. Mit Ausnahme von der Typ IV Chiari-Malformation, sind diese Entwicklungsstörungen durch die kaudale Verlagerung des Pons, der Medulla oblongata oder des Cerebellums bzw. des Vermis cerebelli kennzeichnet.

Was ist die Chiari-Malformation?

Als Chiari-Malformation wird eine ganze Gruppe Entwicklungsstörungen mit der Verschiebung der Kleinhirnanteile durch das Hinterhauptloch (lat. Foramen Magnum) hinaus in den Spinalkanal bezeichnet. Gleichzeitig besteht eine verkleinerte hintere Schädelgrube. Es gibt 4 Typen dieser Missbildung, charakterisiert durch die Ausprägung und Lokalisation der Entwicklungsstörungen.

Chiari Malformation Typ I

Der erste Typus dieser Erkrankung zeigt eine heterogene Entität. Dieser Typus ist durch die zerebrospinale Zirkulationsstörung über das Foramen Magnum charakterisiert. Auch ist die kaudale Dislokation der Medulla oblongata untypisch dafür, häufiger sind die Kleinhirntonsillen verlagert. Diese Entwicklungsstörungen können zudem mit der Syringomyelie, dem Hydrocephalus internus und der kraniozervikalen Übergangs Störung verbunden sein. Symptomatisch wird die Missbildung Typ I häufig in der Adoleszenz oder dem Erwachsenenalter definiert. Als Komplikation kommt es manchmal zu Syringomyelie.

Seltener beobachtet man knöcherne Fehlbildungen am Schädelboden und an Wirbelkörpern. Patienten können trotzdem beschwerdefrei sein. Beschwerden sind oft erst bei jungen Erwachsenen zu beobachten. Neben Kopf- und Nackenschmerzen können z. B. Zeichen der Schädigung von dem Kleinhirn, in Form von Ataxie (Gangunsicherheit) oder im Hirnstamm in Form von Schluckstörungen sein. Chiari Malformationen Typ I kommen auch bei Patienten mit dem Ehlers-Danlos Syndrom vor. Betroffen sind meist Frauen.

Typische Symptome der Typ I Chiari Malformation sind:

  • Kopf- oder Nackenschmerzen
  • evtl. auch die Ausstrahlung der Symptome in die Arme oder Beine
  • Schwäche bei einer oder bei mehreren Extremitäten
  • Empfindlichkeitsstörungen in einer oder auch in mehreren Extremitäten
  • Gangunsicherheit
  • Sehstörungen (Doppelbilder)
  • Tinnitus
  • Sprachstörungen

Chiari Malformation Typ II

Bei der Chiari Malformation Typ II liegt die Kaudalverlagerung der Medulla oblongata sowie der unteren Vermis cerebelli und auch des vierten Hirnventrikels vor. Es kommen zudem weitere Malformationen hinzu, wie eine Deformation des Hirnstamms, häufig eine Spina bifida. Es ist eine ausgeprägte Verlagerung von dem Kleinhirnwurm in Verbindung mit der Kompression und Verlagerung von dem Hirnstamm und die Verlagerung des 4. Ventrikels mit einem Hydrozephalus. In der Regel treten hier knöcherne Fehlbildungen mit der Ausbildung einer Myelomeningozele auf. Die Bezeichnung Arnold-Chiari-Malformation trifft nur auf die Typ II Unterform der Chiari-Malformation zu.

Typische Symptome Chiari Malformation Typ II sind:

  • Schluckstörungen
  • Atembeschwerden
  • Schlafapnoe
  • pfeifende Atemnebengeräusche (Stridor)
  • das Einatmen von Flüssigkeit sowie Speichel
  • Lähmungen in den Armen
  • Lähmungen von Armen und Beinen (Tetraplegie)

Chiari Malformation Typ III

Bei dem eher seltenen Subtyp sind anatomische Strukturen von der Fossa cranii posterior disloziert, und zwar durch das Foramen Magnum in den zervikalen Canalis vertebralis sind sie nach kaudal verlagert. Zu dieser kaudalen Dislokation kommen oft eine zervikale bzw. subokzipitale Enzephalomeningozele oder eine zervikale Spina bifida hinzu. Kinder mit diesen Entwicklungsstörungen sind meist nicht lebensfähig. Bei der seltenen Unterform ist eine massive Verlagerung des Kleinhirns zu sehen, bei der Ausbildung dieses knöchernen Defektes ist auch die Bildung der sogenannten Enzephalozele zu beobachten.

Chiari Malformation Typ IV

Die Chiari Malformation Typ IV Unterform ist am seltensten. Es kommt dabei zu einer unspezifischen zerebellären Hypoplasie oder zu einer Aplasie der Kleinhirnteile.

Diagnose der Chiari Malformation

Eine Chiari-Malformation kann auch erworben sein. z.B. nach ärztlichen Eingriffen oder sie tritt bei einem LP-Shunt auf.

Die Diagnose erfolgt durch eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Schädels und von der Halswirbelsäule. Diese ist die erste Wahl bei diagnostischen Verfahren. Das Echtzeit-MRI (auch MR-Fluoroskopie genannt) ermöglicht dem Arzt die kontinuierliche Beobachtung in Bewegungen werden hierbei als Bildserie oder auch als Film dargestellt. Der Liquorfluss der durch das Foramen Magnum tritt zu beurteilen.

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