Idiopathische Lungenfibrose
Unter einer idiopathischen Lungenfibrose, auch als idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) bezeichnet, versteht man eine Sonderform der Lungenfibrose, einer chronisch fortschreitenden Vernarbung des Lungengewebes. Dabei kommt es zu einer zunehmenden Einschränkung der Lungenfunktion und damit zunehmender Atemnot. Der Begriff "idiopathisch" steht dafür, dass die Ursache der Fibrose nicht bekannt ist. Die idiopathische Lungenfibrose schreitet langsam voran, verschlechtert sich in ihrem Verlauf und hat damit eine ungünstige Prognose.
Was ist eine Idiopathische Lungenfibrose?
Die ungünstige Prognose rührt daher, dass sich diese Erkrankung in einer irreversiblen Versteifung des Bindegewebes der Lunge, des sogenannten Interstitiums, äußert. Es kommt zu einem Funktionsverlust der Alveolen, der Lungenbläschen. Diese sind für den Gasaustausch in der Lunge verantwortlich und können ihrer Aufgabe nicht mehr nachkommen. Daher sinkt die Sauerstoffkonzentration im Blut von Betroffenen.
Symptome der idiopathischen Lungenfibrose
Infolge dieses Geschehens leiden Betroffene unter verschiedenen Symptomen, die jedoch nicht plötzlich, sondern sehr schleichend auftreten. Ein erstes Anzeichen ist trockener Husten, der vorwiegend bei Belastung auftritt. Die Atmung ist erschwert und die körperliche Belastbarkeit sinkt. Ebenfalls aufgrund der gesunkenen Sauerstoffkonzentration im Blut tritt eine Zyanose auf, eine Blaufärbung von Haut und Schleimhäuten.
Charakteristisch für diese aber auch andere Lungenerkrankungen sind Uhrglasnägel und Trommelschlegelfinger. Mit Fortschreiten der Erkrankung kommt es außerdem zu Gewichtsverlust und einer pulmonalen Hypertonie, einem Lungenhochdruck. Die Folge des Lungenhochdrucks ist eine übermäßige Rechtsherzbelastung und damit eine Rechtsherzinsuffizienz.
Diagnose einer Idiopathischen Lungenfibrose
Die Diagnostik der Erkrankung stützt sich auf mehreren Pfeilern. Das Feststellen eines feinen Knistergeräusches beim Abhören der Lunge führt meist zu einem ersten Verdacht. Eine Röntgenaufnahme der Lunge kann die Erkrankung zwar nicht bestätigen, zeigt bei Betroffenen aber ein vermindertes Lungenvolumen an. Auch ein Lungenfunktionstest kommt zu diesem Ergebnis.
Eine hochauflösendes CT-Aufnahme der Lunge kann dann die Erkrankung häufig bestätigen, indem es das typisch auftretende Honigwabenmuster der Lunge sichtbar macht. In jedem Fall eine zweifelsfreie Diagnose liefert eine Lungenbiopsie.
Verlauf der idiopathischen Lungenfibrose
Das funktionslose, vernarbte Lungengewebe verdrängt mit dem Fortschreiten der Erkrankung immer mehr gesundes Lungengewebe, wodurch die Lunge zunehmend starr und unelastisch wird. Bei Diagnosestellung ist die Erkrankung meistens schon sehr weit fortgeschritten. Zumeist sind Personen über 50 von IPF betroffen.
Prognose der idiopathischen Lungenfibrose
Die mittlere Überlebensdauer von Patienten nach Diagnosestellung beträgt in etwa drei bis fünf Jahre. In Einzelfällen sind auch längere Verläufe bekannt.
Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose
Die Erkrankung lässt sich bisher nicht ursächlich behandeln. Es ist lediglich möglich, den Prozess der Vernarbung der Lunge medikamentös etwas zu verlangsamen. Hierfür stehen diverse vom Arzt verschriebene Medikamente zur Verfügung. Ansonsten können Patienten nur symptomatisch behandelt werden. Akute Atemnot und Husten können mit der Gabe von Kortison gelindert werden.
Der Sauerstoffmangel wird durch eine Langzeitsauerstofftherapie abgemildert, wodurch Betroffene ihren Alltag wieder besser bewältigen können. Außerdem gilt es Atemwegsinfekte, unter denen Betroffene häufig leiden, schnell und konsequent zu behandeln.
Kontrolluntersuchungen zur Überwachung des Krankheitsverlaufes sind notwendig, um die Behandlung anzupassen. Neben der IPF ist es auch wichtig, die Begleiterkrankungen der IPF zu behandeln. Hierzu gehören die Herzinsuffizienz, die Koronare Herzkrankheit, Diabetes mellitus, die Gastroösophageale Refluxkrankheit oder die COPD (Chronisch obstruktive Lungenerkrankung).
Verschiedene Rehabilitationsmaßnahmen, wie Atem- und Bewegungstherapie, Entspannungsübungen und Stressreduktion tragen ebenfalls zu einer verbesserten Lebensqualität der Betroffenen bei. Als lebensverlängernde Maßnahme steht jedoch nur die Lungentransplantation zur Verfügung.
