Kawasaki-Syndrom

Das Mukokutanes Lymphknotensyndrom ist eine Blutgefäße-Entzündung, die hauptsächlich Kinder zwischen 2 und 5 Jahren betrifft. Unbehandelt sind die Herzkranzgefäße in fast einem Drittel der Fälle schwer geschädigt, was zu Herzinfarkten, Blutungen und schließlich zum Tod führen kann. Wenn das Kawasaki-Syndrom jedoch rechtzeitig erkannt und behandelt wird, beträgt die Chance des Überlebens etwa 99,5%.

Was versteht man unter Kawasaki-Syndrom?

Das Kawasaki-Syndrom (medizinisch für mukokutane Lymphknotensyndrom - Abkürzung: MCLS) ist eine fieberhafte, akute Systemerkrankung, welche durch eine Entzündung der kleinen bis mittelgroßen Arterien (medizinisch für nekrotisierende Vaskulitis) gekennzeichnet ist. Darüber hinaus ist in vielen Organen eine systemische Entzündung vorhanden. Der Grund ist unbekannt, manche vermuten eine infektiöse Entwicklung, die durch die genetische Grundlage begünstigt wird. MCLS betrifft hauptsächlich Kleinkinder.

Welche Symptome können auftreten?

Die Krankheit startet mit Fieber. Dabei liegt die Höchsttemperatur bei über 39°C und wechselt sich mit der Zeit ab: die Temperaturen steigen und fallen wieder für die nächsten 3 Wochen. Die Körpertemperatur bei einem Kind senkt sich nicht von allein. Hierbei muss mit Ibuprofen oder Paracetamol nachgeholfen werden. Nach ein oder zwei Tagen werden die Augen rot, aber es kommt zu keinem Ausfluss. Nach 5 Tagen tritt normalerweise ein roter, normalerweise gefleckter Ausschlag um den Windelbereich, den Rumpf und die Schleimhäute (Vagina oder Mund) auf. Das Aussehen des Ausschlags kann wie eine Windmasse wirken oder wie ein Ausschlag, der durch Scharlach oder Masern hervorkommen kann. Das Kind hat einen roten Hals, trockene und rissige Lippen, Rötungen und eine erdbeerrote Zunge. Die Handflächen und Fußsohlen verfärben sich rot oder blaurot, und die Füße und Hände sind oft geschwollen. Ungefähr 10 Tage nach dem Einsetzen schält sich die Haut an den Zehen und Fingern zu schälen. Die Lymphknoten im Nacken sind normalerweise geschwollen und empfindlich. Die Erkrankung hat eine Dauer zwischen 2 bis 12 Wochen; im seltenen Fall sogar noch länger.

Welche Untersuchungen werden beim mukokutane Lymphknotensyndrom vorgenommen?

Die Diagnose des Kawasaki-Syndroms wird auf der Grundlage der Klinik gestellt, die Fieber und die anderen vier-fünftel genannten Kriterien erfordert sowie andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen ausschließt. Die Diagnose kann dann fünf Tage nach dem Fieber gestellt werden. Wenn die nachfolgend aufgeführten Nebenwirkungen und/oder Laborwerte teilweise oder überwiegend zutreffen, wird bei Kindern, die keine der Kriterien erfüllen, ein sogenanntes inkomplettes Kawasaki-Syndrom diagnostiziert. Die Häufigkeit ist bei Kinder unter dem 1. Lebensjahr höher und ist durch die enorme Gefahr für Koronaraneurysmen besonders problematisch. Laborergebnisse können die Erkrankung weder beweisen noch widerlegen, bei unklaren klinischen Symptomen können sie die Verdachtsdiagnose mehr oder weniger wahrscheinlich machen:

• Leukozyten = es zeigt eine Leukozytose mit einer Linksverschiebung (15 Leukozyten weisen die Hälfte der Betroffenen auf)
• Hämoglobin = eine langfristige Erkrankung kann die Anämie verschlimmern.
• Albumin = bei langer und schwerer Krankheit ist die Reduktion stärker ausgeprägt.
• Liquor = Bei 30 bis 50 % der Monozyten kommt es in der Regel nicht zu einer Proteinerhöhung.
• Serologie = anti-endothelial cell antibodies (kurz für AECA)
• Urin = steriler Urin der weißen Blutkörperchen
• Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit = öfters eine Erhöhung feststellbar, manchmal sogar eine starke Erhöhung
• Thrombozyten = Die Zahl steigt stark an, meist in der 2. bis 3. Krankheitswoche, dann auch > 1.000 Thrombozyten/nl.
• Natrium = Eine Abnahme kann ebenfalls Ausdruck einer ADH-Sekretion-Erhöhung sein.

Welche Therapiemaßnahmen sind empfehlenswert?

Die Behandlung des mukokutane Lymphknotensyndroms wird so schnell wie möglich beginnen. Eine Behandlung innerhalb der ersten 10 Tage, nach dem die ersten Symptome auftreten, kann das Risiko einer Schädigung der Koronararterien erheblich verringern und die Abklingzeit von Fieber, Hautausschlag und Schmerzen beschleunigen. Injizieren Sie große Dosen von Immunglobulin intravenös und große Dosen von Aspirin oral für 1 bis 4 Tage. Wenn das Kind an 4 bis 5 aufeinanderfolgenden Tagen kein Fieber hatte, wird die Aspirin-Dosis reduziert, aber für mindestens 8 Wochen nach dem Einsetzen fortgesetzt. Wenn kein Aneurysma in der Koronararterie vorhanden ist und die Entzündungszeichen verschwunden sind, kann Aspirin abgesetzt werden. Andererseits müssen Kinder mit Koronararterienproblemen lange Zeit Aspirin einnehmen.

Da die Aspirin-Einnahme die Gefahr für das Reye-Syndrom bei Kindern mit Grippe oder Windpocken erhöht, stellen die Ärzte sicher, dass Kinder, die eine langfristige Aspirinbehandlung erhalten, jährlich die Grippeimpfung, die empfehlenswert ist, erhalten. Jedes Kind sollte in der entsprechenden Altersgruppe gegen Varizellen (Windpocken) geimpft werden. Wenn das Kind Influenza- oder Windpockenviren ausgesetzt war oder sich damit infiziert hat, wird manchmal vorübergehend Dipyridamol anstelle von Aspirin verwendet, um das Risiko des Reye-Syndroms zu verringern. Kinder mit großen Koronararterienaneurysmen können mit Arzneimittel behandelt werden, die eine Thrombose verhindern (medizinisch für Antikoagulanzien).